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Corea di Huntington: come bloccare la degenerazione

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Una nuova arma contro la temibile corea di Huntington, la grave malattia degenerativa del sistema nervoso che, pur essendo ereditaria, inizia a manifestarsi soltanto in età adulta. Chi ne è colpito mostra inizialmente problemi nella coordinazione e nel controllo dei movimenti per poi arrivare fino alla completa demenza.Alla base della patologia c’è una mutazione genica che causa la sintesi di una forma alterata di “huntingtina”, una proteina che perdendo le sue normali funzioni diventa tossica per le cellule del cervello.

Un nuovo studio, tutto italiano, illustrato sulle pagine di EMBO Molecular Medicine portato avanti da Luca Scorrano, ricercatore dell’Istituto Telethon Dulbecco che lavora a Padova presso l’Istituto veneto di medicina molecolare, ha dimostrato che nella corea di Huntington i mitocondri presentano delle alterazioni nella forma e nella struttura che si traducono in veri e propri segnali di morte per i neuroni.

In parole povere si potrebbe evitare il “suicidio” delle cellule neuronali che caratterizza l’evoluzione della malattia. Come spiega Veronica Costa, prima autrice del lavoro, “abbiamo identificato una particolare proteina, la Drp1, che determina il cambiamento di forma dei mitocondri: bloccandone l’attività in cellule prelevate da pazienti affetti da corea di Huntington siamo riusciti a ristabilire la normale struttura dei mitocondri e ad arrestare il processo degenerativo”.

La scoperta dà un ulteriore contributo alla comprensione dei meccanismi alla base di questa complessa malattia, ancora senza possibilità di cura, ma non solo. “Drp 1 potrebbe rivelarsi un interessante bersaglio farmacologico per bloccare la neurodegenerazione tipica della corea”, aggiunge Scorrano. Non solo: la scoperta di questo nuovo aspetto del meccanismo che sovrintende alla morte cellulare programmata segna uno di quei piccoli fondamentali passi in avanti nella lotta di altre gravi malattie degenerative quali l’Alzheimer e il cancro.

di G.G.

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